Phenylketonurie (PKU)
Phenylketonurie ist eine seltene, eigentlich gut zu behandelnde, angeborene Stoffwechselerkrankung Die Einhaltung der diätetischen Therapie bedeutet jedoch große Einschränkungen im Alltag mit Auswirkungen auf die Lebensqualität der Betroffenen. Sie verlangt eine harte Disziplin und kann stigmatisierend sein, auch wenn keine unmittelbare Lebensbedrohung besteht.
Ziele der Behandlung:
Die Krankheitsakzeptanz ist bei den Patient*innen mit PKU und ihren Familien sehr unterschiedlich ausgeprägt. Wir wollen die Kinder und Jugendlichen darin stärken, selbstständiger und selbstbewusster mit ihrer Erkrankung umzugehen (Empowerment). Die Gesundheit und altersgerechten Entwicklungschancen der Patient*innen sollen ganzheitlich verbessert werden (Salutogenese). Vor allem bei den seltenen Erkrankungen profitieren die Patient*innen und Familien vom intensiven Austausch mit anderen, die dieselbe oder eine andere chronische Erkrankung haben.
Behandlungskonzept:
In unserer Schulung „PKU und Du“ geht es um die Auffrischung des theoretischen Wissens im Hinblick auf:
- die Grundlagen des Stoffwechselgeschehens,
- die Prinzipien der Behandlung: eiweißarme Ernährung und Aminosäure-supplementation,
- die Bedeutung von Spätfolgen, Sexualität, Schwangerschaft, gesetzliche Grundlagen, Berufsberatung, Transition in die Erwachsenen-Medizin (für Jugendliche)
sowie um die Verbesserung von praktischen Fähigkeiten durch
- das selbstständige Einschätzen von Lebens- und Nahrungsmitteln,
- ein Lehrbüffet und Einkaufstraining,
- die selbstständige Zubereitung von schmackhaften eiweißarmen Speisen,
- das Einüben vom Umgang mit besonderen Situationen (Geburtstag, Essen außer Haus, Reisen),
- die Selbstkontrolle des PHE-Werts.